“免疫系統(tǒng)對于人體而言就好比是一個國家的軍隊，細菌、病毒等相當(dāng)于侵略者，外來的細胞、腫瘤、衰老變質(zhì)的細胞相當(dāng)于不法分子，免疫系統(tǒng)組成嚴(yán)密的防御網(wǎng)絡(luò)能夠保護機體免于被這些‘侵略者’‘不法分子’入侵、破壞。”常州市第一人民醫(yī)院免疫風(fēng)濕科主任吳敏說。而自身免疫性疾病是指機體免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常, 產(chǎn)生自身抗體和（或）自身反應(yīng)性淋巴細胞攻擊相應(yīng)的自體正常細胞和組織導(dǎo)致組織器官損傷和功能障礙所引起的疾病。
由于影響的細胞和組織器官的范圍有大小，累及一個局部器官者稱器官特異性自身免疫病，累及各種不同的器官組織稱非器官特異性自身免疫病。前者有影響甲狀腺組織的原發(fā)性甲狀腺功能亢進（Graves病）、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等，影響胃、腸、肝膽等消化系統(tǒng)的惡性貧血伴慢性萎縮性胃炎、潰瘍性結(jié)腸炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化等，影響血液系統(tǒng)的自身免疫性溶血性貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜，神經(jīng)系統(tǒng)的重癥肌無力、急性特發(fā)性多神經(jīng)炎，內(nèi)分泌的Addison病、胰島素依賴型糖尿病。后者則往往影響全身多系統(tǒng)，稱系統(tǒng)性自身免疫病。習(xí)慣上又稱之為膠原病或結(jié)締組織病，屬風(fēng)濕病范疇。如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎/皮肌炎、硬皮病、干燥綜合征等。
隨著科學(xué)的發(fā)展，對免疫系統(tǒng)的認識越來越深入，各種檢測手段的增加和診斷水平的提高，促使人們發(fā)現(xiàn)更多的自身免疫性疾病。同時，由于人們生存環(huán)境和生活習(xí)慣的改變，自身免疫病發(fā)病率也逐年上升。吳敏說，我國尚沒有確切可靠的發(fā)病率相關(guān)數(shù)據(jù)資料。據(jù)自身免疫病協(xié)會統(tǒng)計，美國約有1470-2350萬自身免疫性疾病患者，高達總?cè)丝诘?%。該病是位于心血管疾病和腫瘤之后的第三類主要疾病，有100多種自身免疫性疾病。這些疾病往往是慢性遷延不愈，最終可導(dǎo)致殘疾。
為什么會得自身免疫性疾病？
人類為什么會得自身免疫性疾病？吳敏說，對自身免疫病發(fā)病機理的研究至少已有數(shù)十年的歷史，但因為致病因素的多樣性，免疫系統(tǒng)的復(fù)雜性，至今尚無重大突破。不過，隨著后基因組時代的到來，已明確一些主要的自身免疫病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎等致病機理上與遺傳因素相關(guān)，通過新的遺傳分析技術(shù)，一些新的致病通路逐漸被發(fā)現(xiàn)，為解開謎底提供了新的線索。
以目前所知，自身免疫性疾病發(fā)病主要與下列因素有關(guān)：1.自身抗原的出現(xiàn)：隱蔽抗原的釋放，體內(nèi)某些部分生來就與免疫系統(tǒng)隔絕，如眼球和生殖系統(tǒng)內(nèi)的部分成分，外傷或其他理化原因?qū)е缕溽尫牛a(chǎn)生自身免疫反應(yīng)；自身成分表達的抗原因為損傷或外來病原體入侵破壞而發(fā)生改變，導(dǎo)致自身免疫性疾病。2.免疫調(diào)節(jié)異常：各種原因刺激免疫反應(yīng)或引起調(diào)節(jié)異常以及免疫細胞的功能失衡。3.交叉抗原：外來病原體的抗原成分與人體自身細胞的抗原成分相同或類似，在抵御、殺傷這些病原體入侵的同時，對自身成分也產(chǎn)生免疫反應(yīng)，導(dǎo)致自身免疫病。如柯薩奇病毒與糖尿病有關(guān)，鏈球菌感染與急性腎小球腎炎、風(fēng)濕性心臟病有關(guān)。4.遺傳因素：經(jīng)常發(fā)現(xiàn)家族中患同一種或相似的另一種自身免疫病的病例，同卵雙生兒發(fā)病率會比異卵雙生兒高。但自身免疫病往往是多基因遺傳，下一代不是必定發(fā)病。
免疫性疾病有哪些表現(xiàn)與特點？
自身免疫病種類繁多，臨床表現(xiàn)形形色色。器官特異性自身免疫病主要表現(xiàn)為相應(yīng)的靶器官損傷，而出現(xiàn)該器官功能障礙。器官非特異性自身免疫病則彌漫性攻擊多臟器，靶器官往往兩個以上，有多系統(tǒng)損傷，同時伴有系統(tǒng)性小血管炎。每種自身免疫病都伴有特征性的自身抗體譜。檢測自身抗體水平有助于自身免疫病的診斷、活動程度判斷及療效評價。
吳敏說，以下列舉常見的系統(tǒng)性自身免疫病主要臨床表現(xiàn)：
系統(tǒng)性紅斑狼瘡。該病多見于育齡女性，可以囊括所有結(jié)締組織病的臨床特征，表現(xiàn)為多器官系統(tǒng)受累，有發(fā)熱、面部紅斑、關(guān)節(jié)痛、脫發(fā)、口腔潰瘍等，累及腎臟、血液系統(tǒng)、心血管、消化及神經(jīng)系統(tǒng)等，并查見包括抗核抗體等多種自身抗體。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。好發(fā)生于中老年女性，是全身性疾病，病變主要侵及關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)癥狀一般反復(fù)發(fā)作，隨著發(fā)作次數(shù)的增多，關(guān)節(jié)破壞日益嚴(yán)重，最后導(dǎo)致程度不同的功能障礙和畸形。除關(guān)節(jié)外，皮膚類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、血管炎、肺間質(zhì)病變、心包炎、鞏膜炎、淋巴結(jié)炎、肝脾腫大、神經(jīng)病變等也不少見，可查見類風(fēng)濕因子、抗瓜氨酸多肽抗體。
系統(tǒng)性血管炎。包括一系列以血管壁慢性炎癥反應(yīng)致血管壁受損為特征的病變，本病患者多為男性。病變主要侵及中等動脈和肌肉內(nèi)的小動脈，導(dǎo)致管腔狹窄。腎和心是最常受侵犯的器官。初期癥狀常為發(fā)熱、乏力、體重減輕。
硬皮病。好發(fā)于女性，由于皮膚增厚變硬，所以外表緊繃而呈蠟樣光澤，患者面容呆板呈“面具臉”，缺乏表情。硬皮病有兩種類型，一種為局限型，皮損只限于皮膚；另一種為系統(tǒng)型，可有關(guān)節(jié)、胃腸、腎、心血管系統(tǒng)、肺等病變。關(guān)節(jié)活動障礙和吞咽困難是常見癥狀。
總的說來自身免疫病具有以下共同臨床特征：可測到高效價的自身抗體和（或）自身應(yīng)答性T細胞；病程一般較長，反復(fù)發(fā)作和慢性遷延；有重疊現(xiàn)象；部分自身免疫性疾病易發(fā)生于女性；有遺傳傾向；難治性，用免疫抑制劑有一定療效。
如何進行診斷與治療？
自身免疫性疾病如何進行診斷與治療？吳敏說，該病可根據(jù)典型臨床表現(xiàn)和相關(guān)檢查作出相應(yīng)診斷。鑒于疾病的復(fù)雜性，自身免疫病應(yīng)由專科醫(yī)生做出最終診斷。早期診斷、早期治療有助于改善病人的預(yù)后。最理想的是重新恢復(fù)患者免疫系統(tǒng)正常功能。但由于病因尚未完全明確，目前尚無滿意方案。治療手段也相對有限，一般以對癥治療及控制病情進展為主，最大限度減少靶器官損傷。
常用抗炎藥物和非特異性免疫抑制如糖皮質(zhì)激素、細胞毒藥物和慢作用藥物如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、來氟米特、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、環(huán)孢菌素等進行治療。只要配合合理治療，多數(shù)病人可借此獲得長期緩解。而特異性免疫抑制治療大多數(shù)處于動物試驗或臨床前期研究階段。此外也有血液凈化清除異常抗體和細胞因子，口服自身抗原，調(diào)節(jié)免疫藥物等其他治療手段。值得欣慰的是一些新生物制劑的出現(xiàn)提供了針對某些致病因子的靶向治療方案，目前已在臨床顯示出良好的療效及耐受性。造血干細胞和間充質(zhì)干細胞治療也為我們展現(xiàn)了一絲曙光。
隨著基礎(chǔ)及臨床研究深入，必將在疾病易感基因、疾病特異性標(biāo)志分子以及發(fā)病機制領(lǐng)域獲得突破性進展。屆時即可對自身免疫性疾病的預(yù)防和早期診斷提供巨大幫助，也可為尋找更加精確而且合理的治療方法提供線索。
提高免疫力，防止過敏病
“過敏是自身免疫系統(tǒng)最常見的一種疾病。”中國人民解放軍總醫(yī)院免疫學(xué)教授陳鈺說。過敏是指免疫系統(tǒng)將一種無害的物質(zhì)誤判為異物，對其發(fā)生不良反應(yīng)，表現(xiàn)出各種過敏癥狀的情況。這些引起過敏的物質(zhì)包括環(huán)境刺激物質(zhì)如花粉、孢子、食物、藥品，以及微生物如塵螨。
容易發(fā)生過敏反應(yīng)的體質(zhì)就叫過敏性體質(zhì)。過敏體質(zhì)的原因是很復(fù)雜的，遺傳因素是起決定性作用的。雙親，也就是父母都是有過敏性疾病，孩子的發(fā)病率可以高達75%，如果父母一方有這個過敏性疾病，他的孩子發(fā)病率可以達到50%，這個比率相當(dāng)高。那么過敏原有哪些呢？
居家強過敏原——螨蟲。螨蟲是人眼看不見的一種微生物，它廣泛存在于人們長期使用的枕頭、被褥等里面，人代謝的皮屑就是螨蟲最好的飼料，它長得越多越肥，人體就越容易過敏。有些老人舍不得丟棄用了多年的舊枕頭被褥，使用時間越長，留存的皮屑就越多，靠晾曬不能根本消除螨蟲，要避免反復(fù)過敏就必須棄舊換新。
花粉也是一大過敏原。過去老北京過敏的人特別多，經(jīng)過十幾年研究，北京協(xié)和醫(yī)院發(fā)現(xiàn)過敏人群多是由“蒿子稈”花粉引起。現(xiàn)在“蒿子稈”被徹底鏟除了，過敏的人大大減少。花粉過敏癥病人，春夏季節(jié)最好戴上口罩自我防護。有的人對動物的毛過敏，還有的人對菠蘿、狝猴桃等水果過敏，還有人對油漆家居裝修過敏等。治療過敏的首要原則，是要知道對什么過敏，就回避什么，切斷過敏原。如果不知道，千萬別擅自吃藥，因為有過敏反應(yīng)的人，對藥物也可能會過敏，那會導(dǎo)致嚴(yán)重的后果。
要防止?jié)嶑薄Ｋ自捳f“不干不凈吃了沒病”，這話在醫(yī)學(xué)上說有一定道理，人體在成長過程中什么抗原都遇見過，那么人身體里的抗體就比較多，不太會發(fā)生過敏，反而越是干凈的人過敏比例就越高。陳鈺說，兩個幼兒，一個東摸西爬，還得把指頭放到嘴里，另一個被媽媽包裹得嚴(yán)嚴(yán)實實、干干凈凈，哪個孩子更健康？肯定是第一個。原因是體外的抗原進到肌體內(nèi)，被肌體免疫系統(tǒng)識別后都要與其“打仗”，每打完一仗就留下了相對的抗體，并終身在體內(nèi)循環(huán)。抗原遇到的多，各種各樣的抗體就多，當(dāng)遇到同樣抗原出現(xiàn)時，抗體就直接出來防御打仗，潔癖的人體內(nèi)抗體就非常少。人們打疫苗，如乙肝疫苗打一針后，兩個星期再打一針，一個月之后再打一針，才能得到足夠的抗體。沒抗體的正常免疫系統(tǒng)，當(dāng)遇到大病來臨時，一個月才能產(chǎn)生抗體，必然要生病。
少數(shù)人對蛋白質(zhì)過敏。蛋白質(zhì)過敏的人有兩類，有的是雞蛋牛奶，有的是蝦蟹等水產(chǎn)品。孩子對牛奶、雞蛋過敏，早期出現(xiàn)濕疹癥狀，但又不能缺營養(yǎng)，那就少量多吃。在2-7歲間，60%-80%的孩子喝牛奶、吃雞蛋，后期都能恢復(fù)正常。但也有例外，嘴巴腫脹厲害，要向鼻內(nèi)輸氧；幼兒用手指頭去捅蛋糕后全身性休克，典型蛋白質(zhì)過敏癥狀，就不能再碰它。如果是成年人，年輕時吃魚蝦蟹正常，到老了吃過敏，有可能躺倒在地，不能再吃。大人與孩童適應(yīng)力一般不同。蛋白質(zhì)過敏是因為疫苗從雞胚里繁殖、擴大、產(chǎn)生，會帶來雞蛋蛋白質(zhì)即異源性蛋白質(zhì)，超敏反應(yīng)，需要先向醫(yī)生說明。